Sikkelcelanemie

Sikkelcelanemie is een erfelijke ziekte die in Nederland vooral veel voorkomt bij mensen van Surinaamse afkomst. Wat is het precies? En is het te behandelen?

Soort bloedarmoede

Sikkelcelanemie is bloedarmoede ten gevolge van een erfelijke aandoening aan het hemoglobine, de rode bloedkleurstof. Die stof is nodig voor het opnemen en weer afgeven van zuurstof in het bloed. We spreken wel van sikkelcelziekte, omdat u er van alles van kunt krijgen. Doordat de rode kleurstof is veranderd, veranderen de rode bloedcellen van vorm. Normaal zijn het een soort kleine, flexibele schijfjes, muntvorm of donut, maar door die afwijking worden het een soort harde sikkels. Die kunnen niet goed door kleine bloedvaatjes heen komen, dan haken de cellen aan elkaar en verstoppen de bloedvaatjes. De weefsels achter die bloedvaatjes krijgen dan weinig zuurstof en sterven af. Dat geeft al die verschijnselen.

Tropische ziekte

Het is een erfelijke ziekte die vooral voorkomt bij mensen uit Afrika. Door de slavenhandel is de ziekte overal in de wereld verspreid, maar komt vooral veel voor in Suriname, de Antillen en mensen afkomstig uit landen rond de Middellandse Zee. Zij hebben vaak erfelijke aanleg. Het is een autosomaal recessieve aandoening. Dat betekent dat u de ziekte kunt krijgen als beide ouders drager zijn. Van dat dragerschap merkt u niets, maar als u het van beide ouders doorgegeven krijgt, wordt u er zeker ziek van.  U kunt er achter komen of u drager bent door speciaal bloedonderzoek (Hb-electroforese).

Een bijzondere bijkomstigheid is dat het dragerschap beschermt tegen malaria. Als een malariamug u prikt, krijgt u die parasieten binnen en die vermenigvuldigen zich in de rode bloedcellen. Bent u drager van de sikkelcelziekte dan zijn de rode bloedcellen anders en kunnen die malariaparasieten niet voeden. Daardoor zijn in het verleden die dragers dus in het voordeel geweest en overleefden langer, omdat ze geen malaria kregen.

Sikkelziekte kan plotseling bloedarmoede geven doordat de rode bloedcellen worden afgebroken. Normaal bestaat zo’n cel 120 dagen; sikkelcellen bestaan maar 20-30 dagen. Daardoor komen afvalstoffen in het bloed, waardoor u geel gaat zien. Van de bloedarmoede gaat u bleek zien en wordt u erg moe. Op den duur krijgt u ook beroertes en nare huidzweren.

Sikkelcrisis

Vervelender nog is de sikkelcelcrisis. Zo’n crisis geeft vreselijk pijn in een bot of in de borst op in de buik. Dat komt doordat de bloedtoevoer naar dat bot of de longen of de darmen wordt afgesloten en afsterft. Dat doet pijn. Dat gebeurt vooral bij uitdroging, bij infectieziekten, zware inspanning of verblijf op grote hoogte. Dan is er minder zuurstof in het bloed en gaat die rode bloedcel sikkelen. De milt verdwijnt helemaal: de milt is een soort spons waarin allemaal bloedcellen en dat geeft dus snel veel problemen. De milt zeeft de bacteriën uit het bloed en is dus nodig voor de afweer tegen bacteriën, dus als u geen milt hebt wordt u vaak erg ziek. En daardoor krijgt u weer die sikkelcelcrisis en is de cirkel rond. Mensen met die ziekte worden vaak niet oud.

Sikkelcel anemie raakt u  niet kwijt

De erfelijke aanleg raakt u niet kwijt. U kunt wel zorgen dat u niet uitgedroogd raakt, dus altijd veel drinken. En kinderen worden vaak beschermd met penicilline, waardoor bacteriën geen kans krijgen. Ze moeten foliumzuur slikken omdat daarmee de bloedaanmaak wordt bevorderd. Verder moeten die kinderen zorgen dat ze geen kou vatten. Ze kunnen niet echt aan sport doen, omdat ze daardoor zo’n crisis kunnen krijgen. Dat vinden die jonge kinderen natuurlijk helemaal niet leuk. Ook: goed uitrusten, voldoende slapen, goed voor het gebit laten zorgen, want ontstekingen daar kunnen ook crises geven. En als er een crisis is: opname in het ziekenhuis, sterke pijnstilling met morfine en soms bloedtransfusies.

Dit onderwerp is besproken in Tijd voor MAX op 23 maart 2010.