Sclerodermie

Ruim 2 miljoen Nederlanders hebben last van een vorm van reuma. Er zijn veel verschillende vormen waarvan artrose, gewrichtsslijtage, het meest voorkomt. Een vorm van ontstekingsreuma is sclerodermie. Maar wat is dat precies en is er iets aan te doen? Dokter Ted van Essen legt uit. 

Auto-immuunziekte

Sclerodermie is net als veel andere vormen van reuma een auto-immuunziekte. Dat wil zeggen dat het immuunsysteem lichaamseigen cellen en stoffen als lichaamsvreemd ziet om ze vervolgens aan te vallen. Het lichaam maakt vervolgens antistoffen aan tegen het eigen weefsel. Dat is de omgekeerde wereld, want het immuunsysteem dient ons eigenlijk te beschermen tegen aanvallen van buitenaf, zoals tegen bacteriën en virussen.

Bindweefsel

Bij sclerodermie is de aanmaak van normaal bindweefsel ontregeld. Dit weefsel is onderdeel van alle organen in ons lichaam. Ze geven de organen vorm en beschermen ze. Bindweefsel bestaat uit eiwitdraden, collageen en elastine. Bij sclerodermie wordt er meer collageen gevormd dan elastine waardoor het bindweefsel stugger wordt. Sclerodermie leidt vaak in eerste instantie tot het verharden van de huid. Daar ontleent sclerodermie ook zijn naam. ‘Sclero’ betekent in het Grieks hard en ‘derma’ betekent huid. Maar omdat bindweefsel door ons hele lichaam zit, kunnen bij sclerodermie ook andere organen worden aangetast.

Soorten sclerodormie

Er zijn verschillende vormen van sclerodermie. De 2 belangrijkste zijn lokale sclerodermie en systemische sclerodermie. Bij lokale sclerodermie, ook wel morfea genoemd, blijven de verhardingen van het bindweefsel meestal beperkt tot de huid, soms op een aantal begrensde plekken, soms meer verspreid over het lichaam, maar niet op de handen en het gezicht. Er ontstaan  dan hard aanvoelende, meestal iets donker gekleurde plekken in de huid met vaak een porseleinwit gekleurd centrum. Deze lokale vorm verloopt doorgaans mild en kan op een gegeven moment tot rust komen. Wel is het zo dat de eenmaal verdikte huid niet meer herstelt. Ook verdwijnen in het verhardingsproces de haren en zweetklieren uit de huid. Lokale sclerodermie wil nog weleens bij kinderen voorkomen.

De tweede vorm is systemische sclerodermie. Deze vorm begint meestal ook bij de huid. Maar uiteindelijk raken ook een of meer andere organen aangetast. Dit is dus een behoorlijk ernstige aandoening. Gelukkig is systemische sclerodermie zeldzaam. Er zijn circa 3.000 patiënten in Nederland. En daar komen jaarlijks ongeveer 125 nieuwe patiënten bij. Het komt 3 à 4 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en de eerste symptomen tonen zich meestal tussen de 30 – 60 jaar.

Fenomeen van Raynaud

Het eerste symptoom is meestal het fenomeen van Raynaud. Hierbij treden vooral in de huid van de vingers tijdelijk veranderingen op bijvoorbeeld door kou of stress. De bloedvaten vernauwen zich en de huid wordt bleek, vervolgens blauw en na opwarming rood. Wanneer zich dit vaker voordoet kan de huid dikker en harder worden en kunnen er kleine zweertjes ontstaan aan de vingertoppen. Overigens leidt het fenomeen van Raynoud maar in 1 procent van de gevallen tot systemische sclerodermie.

Symptomen

Bij de ernstigere vorm raakt de huid van de handen, voeten, onderarmen en -benen en gezicht verdikt en verhard en verdwijnen de huidplooien. De huid veranderd in een soort littekenweefsel. Het wordt strakker, gaat glimmen en het gezicht kan wat maskerachtig overkomen. Door de strakker trekkende huid kan zelfs tandenpoetsen tot problemen lijden, omdat de mond niet ver genoeg open kan en de tong ook door de sclerodermie kan worden aangetast. Verder kunnen zich kleine zichtbare bloedvaatjes gaan ontwikkelen over de hele huid, maar vooral op de nagelriemen, vingers, lippen en gelaat. Ook doen zich kalkafzettingen voor in het bindweefsel van spieren en gewrichten, waardoor ontstekingen en gewrichtsklachten ontstaan. Als die huidafwijkingen en bloedvatverwijdingen gezien worden en bovendien nog de zogenoemde ANA-test naar antinucleaire antistoffen, afwijkend is, dan moet u onder controle blijven om tijdig de ernstige afwijkingen op te sporen. 80 procent van de patiënten met systemische sclerodermie heeft een verminderde maagwerking. Door veranderingen aan het maagklepje kan er soms maagzuur in de longen terechtkomen, wat longontsteking tot gevolg kan hebben. Verder kan er in de longen door de toename van bindweefsel longfibrose ontstaan, met kortademigheid tot gevolg. Daarnaast kan men problemen met de darmen ervaren, een verstoorde spijsvertering en de klieren in de mond en ogen kunnen door het teveel aan bindweefsel slecht gaan werken. In het hart kan dat extra bindweefsel voor hartritmestoornissen zorgen.

Behandeling

Sclerodermie is nog niet te genezen. Dit komt mede omdat nog niet is vastgesteld waar het vandaan komt, hoe het ontstaat. Er wordt gedacht over mogelijke erfelijke oorzaken, maar dat is nog niet onomstotelijk vast gesteld. Voor nu is sclerodermie een progressieve chronische ziekte, waarvan de ernst van het verloop moeilijk te voorspellen valt. Dat wil niet zeggen dat er geen behandeling mogelijk is, maar die richt zich vooral op functiebehoud en symptoombestrijding. Artsen zullen op de eerste plaats willen voorkomen dat de toestand (snel) verergert, en proberen daarom het overactieve immuunsysteem te onderdrukken met medicijnen als corticosteroïden, penicillamine en methotrexaat. Om gewrichtspijn te bestrijden kunnen ontstekingsremmende middelen als prednison effectief zijn wanneer ze tijdens de actieve periode worden toegepast. Lichttherapie kan helpen de huid soepel te houden en fysiotherapie kan bijdragen aan het beweeglijk houden van de gewrichten en spieren. Soms is de situatie zo erg dat er stamceltherapie nodig is. Dat is een gevaarlijke behandeling, maar soms het laatste redmiddel.

Dokter Ted van Essen behandelt dit onderwerp in Tijd voor MAX op dinsdag 20 maart 2018.

–

Stel uw vraag aan dokter Ted van Essen

U kunt van dinsdag 20 maart tot woensdag 21 maart 2018 10.00 uur hieronder vragen stellen aan dokter Ted van Essen over sclerodermie . Andere vragen worden niet beantwoord. Na woensdag 21 maart 2018 mag u uiteraard een reactie achterlaten, maar deze wordt niet meer beantwoord. Dit betreft geen persoonlijk consult! De dokter moet u daarvoor immers goed kennen. Dokter Ted helpt u graag met algemene informatie en achtergronden bij het onderwerp dat is behandeld in Tijd voor MAX.

U moet zich eerst registreren en inloggen om uw vraag te stellen. Uw e-mailadres is niet zichtbaar voor anderen en u kunt een fictieve naam opgeven. De naam die u achterlaat is wel zichtbaar. Ter bescherming van uw privacy verzoeken wij u persoonlijke gegevens niet te vermelden in uw bijdrage.